ZNAJDŹ ARTYKUŁ

Volume: 
Issue: 
Date of issue: 

Helikaza Blooma (BLM) należy do rodziny helikaz RecQ. Mutacje genu BLM są przyczyną zespołu chorobowego zwanego syndromem Blooma. Helikaza BLM wykazuje właściwości ATPazy, a także zdolność do rozwijania cząsteczek DNA w kierunku 3’→5’ w sposób zależny od energii uzyskanej z hydrolizy ATP i obecności jonów Mg2+. Helikaza ta wykazuje także dużą efektywność w rozwijaniu cząsteczek DNA złożonych z więcej niż dwóch nici bądź zawierających zawady przestrzenne. Inną właściwością helikazy BLM jest zdolność łączenia krótkich jednoniciowych fragmentów DNA w struktury dwuniciowe w sposób niezależny od ATP oraz pełnej komplementarności łączonych fragmentów. Białko RPA oraz białka anemii Fanconiego pełnią istotną rolę w funkcjonowaniu helikazy BLM. Białko RPA zapewnia jej poprawną lokalizację oraz zwiększa procesywność reakcji rozwijania dupleksów DNA. Helikaza BLM tworzy kompleks BTB, którego elementami są topoizomeraza IIIα oraz białko BLAP75 (hRMI1). Główną rolą kompleksu BTB jest kontrolowanie procesu rekombinacji homologicznej przez blokowanie nieprawidłowo przebiegającej bądź zbędnej rekombinacji. Helikaza BLM ma zdolność do destabilizowania, a następnie usuwania struktury Hollidaya, podwójnej struktury Hollidaya oraz innych pośrednich produktów rekombinacji. Oddziałuje z białkami biorącymi udział w procesie replikacji oraz naprawy DNA. Zapewnia prawidłowy przebieg replikacji, stabilizując i odtwarzając zatrzymane widełki replikacyjne. Bierze udział w procesie alternatywnego wydłużania telomerów w komórkach, w których nie funkcjonuje telomeraza. Helikaza BLM zlokalizowana jest w obrębie ciałek jądrowych PML razem z innymi białkami biorącymi udział m. in. w naprawie DNA, i przemieszcza się z nimi w rejony zawierające uszkodzenia DNA. Ze względu na udział w procesach związanych z utrzymaniem stabilności genomu, takich jak: rekombinacja, replikacja i naprawa DNA, helikaza BLM zaliczana jest do grupy białek nazywanych „strażnikami” genomu (ang. caretakers of the genome).

Author of the article: 
10.00zł

Redakcja
Andrzej ŁUKASZYK – przewodniczący, Szczepan BILIŃSKI,
Mieczysław CHORĄŻY, Włodzimierz KOROHODA,
Leszek KUŹNICKI, Lech WOJTCZAK

Adres redakcji:
Katedra i Zakład Histologii i Embriologii Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, ul. Święcickiego 6, 60-781 Poznań, tel. +48 61 8546453, fax. +48 61 8546440, email: mnowicki@ump.edu.pl

PBK Postępby biologi komórki